La surdité est un état pathologique caractérisé par une perte partielle ou totale du sens de l'ouïe. Dans son acception générale, ce terme renvoie le plus fréquemment à une abolition complète de l'audition. Dans le langage médical, surdité est synonyme d'hypoacousie. Pour la perte complète de ce sens, on parle d'anacousie ou de cophose.

La classification des surdités

Surdité de transmission La surdité est qualifiée de transmission lorsque l'oreille externe ou l'oreille moyenne est touchée, et que l'oreille interne est intacte. Parmi les principaux problèmes qui entraînent souvent des surdités de transmission, notons :

• le manque de mobilité du tympan (les causes sont multiples : otite séreuse ou séro-muqueuse, calcification, perforation, cholestéatome... )
• un problème sur la chaîne ossiculaire (ankylose de l'étrier ou otospongiose, luxation d'un osselet, lyse... )

Surdité mixte

La surdité est nommée mixte si elle relève d'un problème de transmission et de perception :

Surdité centrale

La surdité centrale se manifeste si les aires auditives du cerveau sont lésées.

• Surdité de perception, cette surdité atteint la cochlée ou les voies nerveuses post-cochléaires. L'oreille moyenne et externe est valide.
• Barotraumatisme, traumatismes sonores aigus (type explosion) ou chroniques (exposition professionnelle au bruit sur de longues durées sans protection)
• Maladie de Ménière
• Maladie auto-immune dans certains cas
• Neurinome, tumeur des voies nerveuses
• Presbyacousie
• Prise de médicaments ototoxiques
• Syndrome de Waardenburg

Épreuve de Rinne

L'épreuve de Rinne sert à reconnaitre le siège de la lésion auditive.
On doit se pourvur d'un diapason :

• faire sonner le diapason près de l'oreille.
• puis le faire sonner la queue de l'instrument entre les dents.
  • Si l'audition par voie aérienne persiste et celle par voie osseuse a cessé = Rinne positif.
  • Si l'audition par voie aérienne a cessé et que celle par voie osseuse persiste = Rinne négatif.

Le Rinne positif est signe de lésion de l'oreille interne ou des centres cérébraux de l'audition.
Le Rinne négatif est signe d'une lésion de l'oreille moyenne.
La vision auditive est mesurée en décibels (et aussi en décibel HL, voir audition).

Toute sensation de perte auditive brusque ou dans les heures qui suivent un traumatisme auditif (de prédilection dans les 6 à 12 heures suivant ce dernier)  : il est impérativement indispensable de se présenter à un service d'urgence au plus vite afin qu'un traitement adapté soit appliqué tel que par exemple : hémodilution, oxygénation hyperbare et vasodilatateurs.

Pour déterminer le degré de surdité d'une personne, on se base sur les résultats de la meilleure oreille (celle qui a le moins de perte d'audition). Pour cette oreille, on fait alors la moyenne des pertes pour les fréquences de 500, 1000 et 2 000 hertz. En dessous de 20 dB de perte, l'audition est reconnue comme normale. Pour le reste, on se reporte à la classification établie par le Bureau International d'Audio-Phonologie (BIAP)  :

• Perte de 20 à 40 dB : Surdité légère

40 dB représente le volume sonore d'une conversation courante. La parole normale est perçue mais certains éléments phonétiques échappent à l'enfant. La voix faible n'est pas correctement perçue. L'enfant peut présenter des signes de fatigabilité, d'inattention, un certain flou de compréhension, des difficultés articulatoires. Au-dessus de 30 dB de perte, si l'enfant est gêné à l'école, l'appareillage est envisageable.

• Perte de 40 à 70 dB : Surdité moyenne

60 dB représente le niveau sonore d'une conversation vive. La parole n'est perçue que si elle est forte. L'enfant présente des troubles du langage et de l'articulation importants : c'est la compréhension lacunaire. Entre 55 et 70 dB de perte, les enfants perçoivent la voix forte sans comprendre les paroles : l'appareillage et la rééducation sont alors nécessaires.

• Perte de 70 à 90 dB : Surdité sévère

80 dB représente le volume sonore d'une rue bruyante. Certains enfants entendent la voix à forte intensité mais ne comprennent pas les paroles. L'augmentcation des sons est insuffisante pour qu'il y ait élaboration spontanée de langage intelligible. Ces enfants procèdent par désignation de l'objet désiré. Pour ces enfants, un appareillage, une rééducation et l'utilisation de la lecture labiale sont nécessaires.

• Perte supérieure à 90 dB : Surdité profonde

100 dB représente le bruit d'un marteau-piqueur ; 120 dB celui d'un réacteur d'avion à 10 mètres. L'enfant n'a aucune vision de la voix et aucune idée de la parole. Pour une surdité profonde, on recalcule une moyenne des seuils des fréquences 250, 500, 1000 et 2 000 Hz, ce qui sert à distinguer 3 sous-catégories :

1. perte de 90 à 100 dB : surdité profonde premier groupe
2. perte de 100 à 110 dB : surdité profonde second groupe
3. perte de 110 à 120 dB : surdité profonde troisième groupe

Pour ces enfants, un appareillage, une rééducation et l'utilisation de la lecture labiale sont indispensable, ainsi qu'un suivi orthophonique plus rigoureux toujours que pour les sourds sévères, car la récupération de données auditives est plus complexe.

• Pour les pertes supérieures à 120 dB, on parle de surdité totale ou de cophose : aucun son ne peut être perçu sans appareillage, ou alors si la personne porte des prothèses analogiques ou numériques. Dans le cas d'une surdité de vision due à un dysfonctionnement de la cochlée, l'implant cochléaire est fréquemment l'appareillage le plus efficace pour récupérer le maximum d'informations auditives.

NB : en règle générale, plus la perte d'audition est forte, plus la récupération auditive par le biais de l'appareillage et de la rééducation est complexe, sauf pour les surdités post-linguales (survenues après la constitution d'une zone auditive et linguistique dans le cerveau)

Étiologie de la surdité

Congénitale

La surdité d'origine génétique atteint à peu près 1 à 3 enfants sur 1000^[1]. Énormément de ces surdités n'apparaitront qu'au bout de plusieurs années ou alors plusieurs dizaines d'années.

Les infections virales ou parasitaires au cours de la grossesse comme la toxoplasmose, la rubéole et la maladie des inclusions cytomégaliques en sont fréquemment responsables. Cette dernière maladie est l'infection la plus fréquente chez la femme enceinte en Europe. Elle atteindrait jusqu'à 2 pour cent des femmes enceintes. La moitié des fœtus de ces femmes seront atteints par le virus et 10 % des fœtus développeront au bout de quelques années une surdité. Ce virus serait responsable d'un peu plus du cinquième des surdités congénitales^[2].

Les causes génétiques peuvent donner des surdités isolées (un peu moins de la moitié des cas étant dues à une mutation sur le gène GJB2^[3] ou dans le cadre de syndromes malformatifs (syndrome de Waardenburg ou de Pendred).

Parmi les enfants nés sourds, la proportion de gauchers est supérieure à la moyenne. Ainsi, selon une étude, la proportion d'enfants sourds gauchers dépasse 20 % tandis qu'elle est de 10 % chez les enfants ne présentant pas de surdité^[4].

Postnatale

Les maladies comme la méningite peuvent causer une surdité.

La surdité peut être causée par accident : blessure importante à l'oreille ou dégâts dus au souffle d'une explosion. Elle peut aussi être causée par une exposition à des sons trop intenses sans protections correctes (barotraumatisme auditif).

Certaines personnes ne sont pas nées sourdes mais deviennent mal entendantes progressivement en vieillissant ; c'est ce qu'on nomme la presbyacousie. La première cause étant la perte de fonctionnalité des cellules ciliées de la cochlée.

Surdité Unilatérale Brusque

La surdité brutale est une vraie urgence nécessitant une prise en charge immédiate, dans les premières heures : Un traitement parentéral immédiat (corticoïdes, vasodilatateurs), peut-être oxygénothérapie hyperbare; Son efficacité est discutée, mais elle serait nulle après une semaine. La recherche indispensable d'une cause la retrouve rarement. Le pronostic fonctionnel est péjoratif (50 % à 75 % ne récupèrent pas), en particulier si la surdité est sévère ou profonde et si le traitement est retardé ou nul. ^[5]

Par traumatisme sonore

Le bruit entraine une surdité par destruction de l'oreille interne qui survient sous forme d'accident suite à un son de très forte intensité, ou progressivement par exposition prolongée à des bruits trop intenses (avec une corrélation entre le temps d'exposition et le niveau sonore). Le mécanisme est la destruction progressive irréversible des cellules ciliées de l'organe de Corti dont les premières cellules touchées celles de la vision des sons de fréquence 4 000 Hz ce qui explique l'évolution clinique et l'obligation, prévue par la législation d'une surveillance régulière par audiogrammes des salariés exposés au bruit.

L'évolution passe le plus souvent par 4 phases :

• un stade de fatigue auditive avec une perte auditive dans les 4 000 Hz transitoire qui apparait à l'exposition et disparaît au repos.
• Puis ce déficit auditif devient permanent et définitif sous forme d'un scotome situé sur la fréquence des 4 000 Hz sans que la personne ne puisse s'en rendre compte car les fréquences de la parole, dites "conversationnelles" sont de 500 à 2 000 Hz.
• Une troisième phase marque le début de la gêne avec des difficultés de compréhension lorsque le scotome couvre et touche les 2 000 Hz.
• L'évolution se poursuit par une aggravation de la perte auditive, sans que les fréquences les plus basses soient touchées^[7].

Ototoxicité médicamenteuse

De particulièrement nombreux médicaments peuvent provoquer des lésions fréquemment irréversibles au niveau des structures nerveuses de l'oreille entraînant une baisse, quelquefois sévère, des capacités auditives. Cette ototoxicité dépend de la dose et de la durée des traitements et elle est variable d'un sujet à l'autre ; elle est aggravée par une mauvaise élimination du produit incriminé (insuffisance rénale par exemple).

• Antibiotiques de la famille des aminosides. Cet effet ototoxique peut survenir après administration parentérale (intraveineuse ou intramusculaire), orale, locale ou par aérosols.
• Antibiotiques de la famille des macrolides (érythromycine) lorsqu'il s sont administrés par voie intraveineuse : perte d'audition généralement réversible et souvent associée à des acouphènes.
• Vancomycine à fortes doses, elle est responsable d'une perte auditive le plus souvent irréversible.
• Salicylés et autres anti-inflammatoires non stéroïdiens pris à forte dose et sur une longue durée : acide acétylsalicylique (aspirine), phénylbutazone et ses dérivés, diclofénac, ibuprofène, indométacine...
• Diurétiques (furosémide, acide éthacrinique, bumétanide) avec ototoxicité dose-dépendante, généralement réversible à l'arrêt du traitement.
• Chimiothérapie : Cisplatine, vincristine, moutardes azotées, vinblastine, carboplatine, bléomycine ont une ototoxicité importante.
• Antipaludéens : quinine et chloroquine sont ototoxiques si la durée du traitement dépasse plusieurs mois.
• Autres médicaments plus rarement : antiarythmiques béta-bloquants (propranolol, metoprolol), carbamazépine, acide valproïque, médicaments anti-ulcéreux (cimétidine, oméprazole), certains opiacés morphiniques, antidépresseurs tricycliques, IMAO, anxiolytiques (famille des benzodiazépines).

Maladie professionnelle

La surdité est dans de nombreux pays (dont en France) reconnue comme maladie professionnelle (en France au tableau n^o 42 du régime général de la sécurité sociale et dans le tableau n^o 46 du régime agricole, dans les deux cas assortie d'une liste limitative des travaux susceptibles de provoquer la surdité reconnue et d'un temps minimum d'exposition de 1 an (réduite à 30 jours pour l'exposition aux bruits violents dans la mise au point des propulseurs, réacteurs et moteurs thermiques). La déclaration et les mesures doivent être fait après 3 semaines de cessation de l'exposition au bruit professionnel et avant 1 an ;
La perte auditive doit être supérieure ou égale à 35 dB sur la meilleure oreille, déficit confirmé par une audiométrie tonale et vocale réalisée trois semaines à un an après la cessation de l'exposition aux bruits lésionnels (ce déficit audiométrique moyen de 35 dB est calculé en divisant par 10 la somme des déficits mesurés sur les fréquences 500, 1000, 2000 et 4 000 Hz, pondérés respectivement par les cœfficients 2, 4, 3 et 1).

Épidémiologie

Tandis que uniquement à peu près 750 surdités professionnelles sont déclarées et reconnues chaque année en France, les enquêtes épidémiologiques pratiquées par les médecins du travail en Europe comme au Québec montrent une atteinte bien plus importante : en France, l'enquête Summer donnait 27% de salariés soumis à un bruit excessif et une autre enquête situe à 21, 3% soit 13, 5 millions de salariés qui présentent un déficit auditif dû au bruit.

Le traumatisme sonore peut agir comme agent aggravant en cas de prise de médicaments potentiellement ototoxiques^[8] et peut être une cause d'accidents du travail, domestique et de la route.

Handicap mal exprimé

Actuellement, en France, il y a fréquemment des imprécisions sur le handicap avec sourd et malentendant : Un sourd peut être un ancien entendant et un malentendant, une personne âgée possédant un ou deux appareil (s) auditif (s). Pour un sourd oraliste, ce n'est pas forcément évident malgré sa parole orale qui fait croire que c'est un malentendant, soit un devenu-sourd que pourrait croire un entendant. C'est le même cas pour un malentendant. Sourd ou malentendant, quelle est la différence ? Ces catégories caractérisent l'ensemble des deux une personne ayant une acuité auditive plus faible que la "normale".

Selon Bernard Mottez, la surdité n'est pas un handicap lui-mêm. Il y a un problème de communication à partir du moment où un Sourd échange avec un Entendant et vice versa. Entre deux sourds, il n'y a aucune difficultés, de même qu'entre deux entendants. Mais alors la surdité serait un problème de langue ? Cependant quoique le problème de langue soit le principal problème que cause la surdité, la vision des bruits est aussi utile pour éviter un danger ou pour jouer à certains jeux ou sports. La surdité est par conséquent bien un handicap à ce niveau quoique moins grave que la cécité.

Communication

Théoriquement, un sourd de naissance a sa propre langue, cependant pour communiquer avec des personnes ne connaissant pas cette langue spécifique, il est indispensable d'opter pour d'autres possibilités. Ces possibilités ne sont pas exclusives. Un sourd peut s'exprimer par la langue des signes et/ou l'oral, savoir "lire sur les lèvres" et être équipé d'un appareil auditif en même temps. À bien savoir qu'un sourd et un malentendant ne se donnent absolument pas la même signification malgré ce qu'on croit toujours aujourd'hui à cause des aides auditives. Un sourd appareillé n'est pas nécessairement un malentendant parce qu'il parle bien : il a du mal à comprendre parce qu'il lit sur les lèvres, en particulier parce qu'il ne connait pas l'ensemble des vocabulaires. Il peut tout à fait se fatiguer avec son ou ses interlocuteurs, qui lui parlent vite ou bougent tout le temps. Un malentendant appareillé n'est pas nécessairement non plus un "devenu sourd" suite à un accident ou quoi que ce soit.

Les acouphènes sont des nuisances qui accompagnent fréquemment la surdité. Les acouphènes gênent fréquemment la communication allant même jusqu'à provoquer un repli de la personne. Les personnes souffrant d'acouphènes (ou assimilés : Hyperacousie, Hypersonie, Sonophonie, etc... ) se retrouvent fréquemment en situation d'évitement : cela veut dire que les personnes tentent d'organiser leur vie pour éviter d'avoir à subir des nuisances sonores qui risquent d'accentuer leurs acouphènes. C'est un cercle vicieux qui fait que les individus se retrouvent quelquefois isolés et ne peuvent fréquemment plus avoir une vie sociale normale. Cela est toujours plus complexe lorsqu'il faut concilier vie personnelle, problèmes de santé et vie professionnelle.

À titre d'exemple personnel ayant eu "entre autre" à subir de l'Hyperacousie avec des sons ayant quelquefois 10 fois leur valeur normale, il est presque impossible de ne pas perdre la tête. Mais avec un "bon diagnostique", un traitement adapté et du temps il arrive qu'on puisse perfectionner sa situation. Il est conseillé de contacter des associations qui sont fréquemment particulièrement compétentes pour aider dans les démarches.

• Acouphènes
• Hyperacousie

Langue

Les langues des signes sont des langues visuelles et gestuelles, et non sonores comme les autres langues. Ce ne sont pas des pantomimes ; elles emploient des signes et ont une grammaire élaborée qui leur est propre. Il est indispensable que l'interlocuteur comprenne aussi la langue des signes pour que le Sourd puisse communiquer avec lui. Certaines familles improvisent aussi des signes, mais ils ne font pas partie de la langue des signes. Au contraire de une idée particulièrement répandue, celle-ci n'est pas universelle : chaque pays possède sa propre langue des signes et certaines régions possèdent même leur patois. Cependant, certains signes sont communs à plusieurs pays, et cela peut permettre à des Sourds, néenmoins originaires de pays particulièrement différents, de communiquer rapidement entre eux grâce des signes particulièrement iconisés. La langue des signes existe en France depuis plus de deux siècles. Il existe des interprètes en langue des signes. Au contraire de ce que croit l'immense majorité des gens, la langue des signes n'est PAS la langue naturelle des sourds; c'est uniquement le moyen de communication le plus ancien élaboré par ces derniers entre eux. Actuellement, l'adoption ou non de la langue des signes comme langue maternelle de l'enfant dépend du choix de rééducation des parents et des professionnels de la surdité, et ne relève pas d'un déterminisme qui n'a jamais été que supposé. Un sourd peut penser, écrire et communiquer en n'importe quelle langue au même titre qu'un entendant.

Le français signé utilise les signes de la langue (LSF ou LSQ, lesquelles possèdent leur propre syntaxe) tout en conservant la syntaxe de la langue française. Ce sont en particulier les sourds oralisés qui ont le français comme langue maternelle qui l'utilisent sans se référer à la culture sourde.

La lecture labiale permet au sourd de comprendre un interlocuteur oralisant, mais ne lui permet pas de percevoir l'intégralité du message. On estime que 30 % uniquement du message est «lu» sur les lèvres, le reste étant interprété par la personne sourde suivant le contexte (suppléance mentale), ce qui donne fréquemment lieu à des malentendus. A titre d'exemple, certains sons se ressemblent beaucoup sur les lèvres comme baba, papa et mama. Des phonèmes sont invisibles sur les lèvres comme le /r/ et le /k/ et sont par conséquent complexes à percevoir. Il existe même des blagues sourdes tirant parti de ces confusions comme meilleurs veaux pour «meilleurs vœux»…

Le langage parlé complété (LPC) est issu du Cued Speech américain, soit littéralement «parole codée»). Le LPC est un complément à la lecture labiale autorise l'enfant sourd une réception à 100% du message oral. Il permet ainsi l'accès à la langue française dans des conditions identiques à celles d'un enfant entendant. C'est un outil particulièrement efficace pour l'apprentissage de la lecture et de l'écriture, car il permet une totale autonomie du sourd face au support écrit. Le LPC est particulièrement facile à apprendre (une vingtaine d'heures pour acquérir la totalité des clefs) ; il demande ensuite une pratique régulière. Il est souhaitable de l'utiliser en famille (parents, fratrie, grands-parents, cousins... ). Les choix familiaux peuvent être relayés dans le cadre scolaire, puisque des codeurs et codeuses professionnels en LPC sont autorisés -dans le cadre de la loi du 11 février 2005 sur le handicap- à intervenir en classe. Leur présence permet aux élèves sourds de bénéficier de l'intégralité du cours dispensé par le professeur, des interventions des élèves et de l'ambiance de classe : bruits divers, blagues, chahut... La vie de la classe est restituée dans son ensemble et permet par conséquent l'intégration et la participation de l'élève sourd au sein du groupe. Le LPC existe en France depuis une trentaine d'années. L'Association pour la promotion de la Langue française Parlée Complétée (ALPC) dispense informations et formations pour les parents et les professionnels, surtout les orthophonistes (ou logopèdes) et les éducateurs spécialisés.

Technologie

L'appareillage (audioprothèse) permet aux malentendants de mieux entendre ainsi qu'aux sourds profonds d'avoir des repères sonores. Il est plus utilisé par les personnes qui deviennent sourdes en vieillissant. Énormément de parents entendants d'enfants sourds choisissent aussi cette option. L'ensemble des sourds ne portent pas d'appareils, soit parce qu'ils ont une surdité trop profonde pour s'en servir efficacement, soit par choix personnel : on sait en particulier que, pour les sourds et certains malentendants (nés sourds de naissance), l'appareillage n'est pas un miracle quoique l'ensemble des repères sonores sont particulièrement différentes à celles des entendants.

L'implant cochléaire est un appareil électronique composé d'un implant interne (une plaque métallique positionnée derrière l'oreille et des électrodes insérées dans la cochlée lors d'une opération chirurgicale) et d'un implant externe (un aimant qui est collé derrière l'oreille et un boîtier externe ou un contour d'oreille qui captent le son et le transmettent à l'implant interne). Il est utilisé pour les enfants sourds profonds et les devenus-sourds adultes sous certaines conditions (ancienneté de la surdité, état de la cochlée, appareils classiques non efficaces, etc. ). L'implant cochléaire permet ainsi aux sourds profonds de retrouver une vision auditive, mais il ne remplace pas l'ouïe et nécessite une rééducation auditive importante.

Éducation/Enseignement

Dans la totalité, on distingue deux grandes méthodes dans l'éducation des sourds :

Le bilinguisme qui consiste en l'apprentissage d'une langue des signes (par exemple la LSF, la LSQ ou l'ASL) et d'une langue orale dans sa forme écrite (par exemple le français écrit ou l'anglais écrit), pour permettre à l'enfant sourd d'accéder à la langue nationale ainsi qu'à la culture majoritaire de son pays tout en faisant de la langue des signes sa langue maternelle et en lui servant à développer une identité propre, liée à la communauté sourde ainsi qu'à la culture sourde.

La rééducation orale qui consiste à donner à l'enfant sourd la langue et la culture majoritaire de la société, le plus souvent partagée par ses parents entendants, et par conséquent à lui permettre de s'exprimer à l'oral, avec ou sans l'aide de mode communication d'appoint comme le langage parlé complété. Elle autorise l'enfant sourd qui peut évoluer dans un milieu entendant de s'intégrer dans la société, selon les normes de la culture majoritaire. Cette approche a davantage de pertinence pour les personnes sourdes qui possèdent un reste auditif, les malentendants, ou les personnes devenues sourdes qui ont déjà acquis la langue orale comme langue maternelle. Pour les personnes qui vivent avec une surdité profonde, la langue des signes reste prioritaire pour évoluer et s'intégrer dans la société.

Cependant, il est important de préciser que ces deux méthodes d'éducation ne sont pas nécessairement contradictoires, même si elles sont l'objet de conflits et de discussions interminables entre les partisans de chaque méthode pour savoir laquelle est la meilleure.

Théoriquement, les parents confrontés à ce choix peuvent choisir d'opter pour l'une ou l'autre des éducations dispensées aux enfants sourds quoique les moyens ne soient pas aussi répartis sur la totalité du territoire : on voit des familles déménager ou bien des transports assez longs pour les enfants sourds. Le choix se fait par conséquent entre l'enseignement de la langue des signes et l'oral avec appareillage, ou la Langue française Parlée complétée et l'oral avec appareillage, il est envisageable d'utiliser les trois, et retenir ensuite la formule qui réussit le mieux à l'enfant sourd.

Relations Sourds-entendants

Les relations Sourds-entendants sont fréquemment tendues. Principalement, c'est la vision de la surdité comme handicap qui heurte le plus les Sourds. Il y a confrontation entre la vision de la surdité comme pathologie et la surdité comme identité et fondement de l'expérience commune dans une communauté. Regroupés entre eux, les Sourds ne ressentent aucun manque, aucune déficience. Ils partagent des valeurs, des façons d'être et de comprendre le monde. En milieu entendant, la situation est différente, car on impose des normes "entendantes". On tente le plus fréquemment de réparer l'audition. Cette idéologie se retrouve dans l'ensemble des sphères de la vie : famille, école, etc. Les Sourds sont offensés que des décisions les concernant soient prises sans leur avis. C'est presque invariablement le cas dans le dispositif scolaire. Les relations entre Sourds et entendants sont essentiellement marquées par deux éléments : les difficultés de communication et l'acceptation de la surdité. Quelquefois ils se sentent psychologiquement "inférieurs".

• Famille

Pour la grande majorité, les Sourds sont minoritaires même dans leur propre famille. Voici à peine 20 ans, on déconseillait toujours aux familles d'apprendre la langue des signes. Ici, ce sont les difficultés de communication qui caractérisent l'expérience de Sourd dans sa famille. Dans la majorité des cas, les membres de la famille ignore la langue des signes. Il y a fréquemment un sentiment d'isolement et quelquefois de rejet au sein même de la famille. Les échanges avec la mère sont le plus souvent plus faciles. Mais il arrive que des frères ou des sœurs doivent interpréter entre le Sourds et ses parents. Les contacts avec la famille élargie sont le plus souvent lointains et superficiels.

• Travail

Les relations sociales ressemblent énormément au vécu familial. Le problème de communication est omniprésent. Au travail, les Sourds sont fréquemment dans une situation complexe. En effet, les sourds oralistes (ou devenus sourds), qui représentent 90 % de la population ne percevant pas la parole, le plus souvent vont "entendre" en lisant sur les lèvres tout en s'exprimant oralement comme tout à chacun. L'échange en face à face se fera assez aisément, à contrario ils vont rencontrer des difficultés en réunion et au téléphone. Les sourds signants, qui pratiquent la langue des signes pour s'exprimer, eux, auront en plus la difficulté des échanges en face à face. L'un des collègues entendant apprendra peut-être quelques signes et il sera nommé à aider la personne sourde à comprendre les autres. Il est rare que des amitiés solides se tissent dans le milieu du travail.

Néanmoins, avec l'adoption de la loi du 11 février 2005 "pour l'égalité des droits et des chances, pour la participation et pour la citoyenneté des personnes handicapées", les employeurs ont pour obligation de rendre accessible l'intégralité de leurs services. Ainsi, bon nombre d'établissements ont mis en place des permanences de visio-transcription et visio-interprétation, c'est-à-dire une visioconférence avec un opérateur expert. Ce dispositif permet aux personnes sourdes et malentendantes, de communiquer plus aisément, surtout à distance. La demande étant en perpétuelle augmentation, certaines solutions ont été développées par des entreprises du secteur privé pour rendre accessible les communications téléphoniques aux personnes sourde et malentendantes.

Dans le milieu professionnel, existe surtout la solution Tadeo. Grâce à ce logiciel, un salarié sourd ou malentendant peut émettre et recevoir des appels téléphoniques, participer à des réunions d'entreprise et suivre des formations professionnelles. Quel que soit le mode de communication choisi par la personne sourde ou malentendante (surtout transcription et LSF), les propos de la personne entendante sont transcrits ou interprétés par l'intermédiaire de l'opérateur. Ce dispositif se fait entièrement à distance et garantit la retranscription intégrale des discours en toute transparence.

La loi handicap du 11 février 2005 s'applique aussi aux services publics et privés qui doivent se rendre accessibles aux personnes en situation de handicap généralement ainsi qu'à celles atteintes de surdité surtout. Partant du même principe que la solution Tadeo, le dispositif Acceo permet aux entreprises ainsi qu'aux services publics de répondre à leurs obligations légales et de se rendre accessibles à leurs clients, usagers, bénéficiaires, … sourds et/ou malentendants par téléphone..

• Amitié

Des difficultés de communications sont aussi présentes dans les amitiés entre Sourds et entendants. Généralement, les Sourds diront que leurs relations d'amitié avec les entendants sont différentes d'avec d'autres Sourds. Comme pour le milieu familial ou le travail, c'est le degré d'acceptation de la surdité et la compréhension de l'identité sourde qui influencent la relation. Connaître la LSQ n'est pas suffisant, il faut être capable de connaître les Sourds, leurs valeurs et leurs comportements. Ils s'ennuient et se fatiguent fréquemment vite dans le milieu des entendants.

• Relations sociales

Les difficultés de communications entraînent quelquefois un sentiment d'isolement et de rejet. Cela apparaît comme un des facteurs qui encouragent les Sourds a devenir gestuels ainsi qu'à intégrer la communauté sourde. Les contacts entre Sourds et entendants sont marqués par les difficultés de communication mais tout autant par le degré d'acceptation de la surdité de la part de la personne entendante. En effet, accepter la surdité, c'est s'ouvrir à un autre mode de communication mais également un autre mode d'interaction.

Il y a des préjugés vis à vis des Sourds mais également de la part des Sourds à l'égard des entendants. Dans la société, on connaît particulièrement peu la réalité des Sourds. Rares sont les personnes qui savent que la langue des signes est une langue spécifique (non universelle) et identique au français, par exemple. Les Sourds sont vus comme des handicapés et on doute fréquemment de leurs capacités intellectuelles.

En général, les Sourds seront curieux, ou alors méfiants, vis-à-vis des entendants qui s'intéressent à la communauté : ils voudront connaître les motivations de ces personnes et chercheront à vérifier si elles comprennent bien la culture des Sourds. Même si l'entendant s'exprime bien en langue des signes, une distance demeure entre le Sourd et l'entendant.

Histoire de la surdité

Moyen Âge

C'est une période durant laquelle les sourds et leurs signes semblent bien acceptés.

Aude de Saint-Loup a retrouvé la trace de cent vingt sourds de l'époque médiévale. Seuls quatre étaient mendiants, l'ensemble des autres travaillent : ils sont ouvrier, drapier, boucher, laboureur, servante, portier et même religieux. Au Moyen Âge les sourds ont probablement été mieux intégrés au monde entendant que ce ne fut le cas au XX^e siècle. Le contexte culturel était favorable à l'expression gestuelle au point que quelquefois on parle du Moyen Âge comme civilisation de geste, même si elle reste dominée par le primat de la parole. De plus il faut savoir que le monastère de l'ordre cistercien, fondé en 1098, oblige ses moines à la règle du silence. Ils communiquent par conséquent entre eux par signes. Leur langue des signes monastique n'a pas de signes en commun avec la LSF.

Des communautés religieuses accueillent des enfants sourds. Les sourds sont autorisés à utiliser leurs signes pour le baptême, pour se marier et pour prononcer les vœux monastiques. Après qu'au V^e siècle Saint Jérôme eut reconnu que «par les signes et par la conversation quotidienne, par les gestes éloquents de tout le corps, les sourds peuvent comprendre l'Évangile», au XIII^e siècle Thomas d'Aquin dans la Somme théologique, les invite à se confesser par signes.

Au XVI^e siècle

Dans son Traité de la peinture, Léonard de Vinci écrit que ceux là seraient bien enseignés qui imiteraient les mouvements des muets qui parlent avec des mains et des yeux et des sourcils et de toute personne, dans leur volonté d'exprimer le concept de leur âme. Montaigne dit que «nos muets discutent, argumentent, et content des histoire par signes».

Au XVII^e siècle

René Descartes écrit dans une de ses lettres : «je dis parole ou autres signes car les muets se servent de signes en même façon que nous de la voix». La langue gestuelle utilisée alors par les sourds apparaît par conséquent comme ayant les mêmes qualités que les langues vocales.

Au XVIII^e siècle

Condillac voit dans les langues gestuelles les langues premières de l'humanité. Le premier chapitre de sa Grammaire est tout entier consacré au langage d'action, terme qui sera réutilisé pendant tout le XIX^e siècle pour désigner la langue des signes.

Dans sa Lettre sur les sourds et muets, Denis Diderot dit que pour obtenir «les véritables notions de la formation du langage», il faut aller voir «celui que la nature a privé des facultés d'entendre et de parler».

Jean-Jacques Rousseau fait une analyse d'une surprenante modernité de la langue des signes dans son Essai sur l'origine des langues. C'est dans ce climat intellectuel que s'inscrit l'entreprise de Abbé de l'Épée (1712-1789). Longtemps isolés et reconnus comme idiots par les entendants, l'Abbé de l'Épée — un entendant — les soutient pour que leur soit reconnu l'accès aux Droits de l'homme. Cela se réalise en 1791 ; la Constituante par une loi du 21 et 29 juillet 1791 permettra aux sourds de devenir sur le plan juridique au moins, des citoyens à part entière.

Voir à ce propos la partie qui lui est consacrée dans l'article LSF et en particulier l'article Histoire sourde.

Quelques sourds célèbres

• Pinturicchio, peintre italien (1454-1513)
• Joachim du Bellay, poète français (1522-1560)
• Joseph Sauveur, acousticien français (1653-1716)
• Francisco Goya, peintre espagnol (1746-1829)
• Ludwig van Beethoven, compositeur allemand (1770-1827) - Devenu sourd
• Jean Massieu, répétiteur (1772-1846)
• Laurent Clerc, professeur (1775-1869)
• Ferdinand Berthier, écrivain français (1803-1886)
• Claudius Forestier, professeur (1810-1891)
• Bedřich Smetana, compositeur tchèque (1824 - 1884), sa surdité est due à la syphilis.
• Gabriel Fauré, compositeur français (1845-1924) - Devenu sourd à partir de 1903.
• La mère et la fiancée de Graham Bell, savant américain (1847-1922) Bell a de fait consacré sa vie à apprendre à parler aux sourds.
• Constantin Tsiolkovski, physicien russe (1857-1935), théoricien de l'astronautique moderne - Devenu sourd pendant l'enfance
• Helen Keller, institutrice privée, sourde et aveugle (1880-1968) - Sourde et aveugle
• Eugène Rubens-Alcais, fondateur de CSSMP, de la FSSF et de CISS (1884-1963)
• Ernest Hemingway, écrivain américain (1899-1961) - Devenu sourd
• Oreste Carpi, peintre italien (1921-2008)
• Raymond Lévesque, auteur-compositeur québécois (1928)
• Emmanuelle Laborit, comédienne française (1971) - Sourde
• Deanne Bray, comédienne américaine (1971) - Sourde
• Marlee Matlin, comédienne américaine - Sourde
• Foxy Brown, rappeuse américaine - sa surdité est due à un excès d'intensité sonore supérieur à 120dB
• Ayumi Hamasaki, chanteuse japonaise - sa surdité est due à un excès d'intensité sonore supérieur à 120dB
• Elise Hall, (1853-1924), une saxophoniste et mécène américaine - sa surdité est due à la typhoïde

Voir aussi

1. National Institute on Deafness and Other Communication Disorders. Statistics about hearing disorders, ear infections, and deafness
2. Barbi M, Binda S, Caroppo S et Als. A wider role for congenital cytomegalovirus infection in sensorineural hearing loss, Pediatr Infect Dis J 2003;22 :39-42
3. Papsin BC, Gordon KA, Cochlear implants for children with severe-to-profound hearing loss, New Eng J Med, 2007;357 :2380-2387
4. Senol Dane, Kenan Gümüstekin, Handedness in deaf and normal children, International Journal of Neuroscience, volume 112 numéro 8, aout 2002, pages 995-998, [1] ou [2]
5. [3]
6. «Aujourd'hui, il y a attaque générale sur tout le front, depuis ce matin c'est un enfer et on pourrait allumer sa pipe sur le canon de ma pièce tellement il est chaud, j'en suis sourd tellement le bruit est intense..»Extrait de Lettres de guerre d'un artilleur de 1914 à 1916 par Raoul Bouchet (artilleur lors de la Première Guerre mondiale)
7. du travail, description
8. http ://www. inrs. fr/htm/agents_ototoxiques_et_exposition_au_bruit. htm| document inrs

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